Mutationerna, som återfinns hos en gen kallad SCN4A, är normalt mycket sällsynta och påträffas bara hos färre än fem personer på 100000.
Men i studien, som publiceras i The Lancet, hittades den hos fyra barn bland 278 som dött av plötslig spädbarnsdöd, jämfört med ingen i en kontrollgrupp på 729 friska personer.
Detta är förstås inget klockrent resultat, och forskarna betonar att fler studier i ämnet är nödvändiga. Men frekvensen är ändå tillräckligt hög för att misstanken om ett samband ska kvarstå.
Orsaken till plötslig spädbarnsdöd är okänd, men en viktig faktor antas vara barnets förmåga att reglera andningen.
Plötslig spädbarnsdöd är den ledande dödsorsaken till att spädbarn avlider i västländerna. Den är mer vanlig bland småpojkar, och bland för tidigt födda barn.
Den orsakar cirka 2400 dödsfall varje år i USA och 300 i Storbritannien. I Sverige är antalet färre än 30 per år.
Fakta: Plötslig spädbarnsdöd
Plötslig spädbarnsdöd definieras som ett hastigt, oväntat dödfall utan känd orsak bland spädbarn.
När antalet var som högst, under 1990-talet, drabbades runt 140 barn per år. I dag är motsvarande siffra under 30.
Den främsta orsaken till minskningen, tror forskarna, är att färre röker och att fler barn sover på rygg.
Socialstyrelsen har gett ut ett antal råd till föräldrar.
Det viktigaste, enligt forskarna, är att se till att spädbarnet har fria andningsvägar och att se till att ansiktet inte är vänt mot något föremål. Detta uppnås genom att låta barnet sova på rygg och genom att undvika lösa föremål i spjälsängen, som kuddar, täcken och gosedjur.